1. PPMS에는 쉽게 식별 할 수있는 증상 패턴이없는 경우가 많습니다. 재발 성 MS 형태는 무시하기 어려운 급성 신경계 증상을 유발하는 경향이 있지만, PPMS 발병은 훨씬 더 점진적이고 교활합니다. "Patricia K. Coyle , MD, 신경 학자이자 뉴욕 Stony Brook의 Stony Brook University의 다발성 경화증 종합 진료 센터 책임자.
Coyle에 따르면 PPMS의 고전적 증상에는 걸음 걸이, 다리 약화 및 근육 경련이 포함됩니다. 그러나 이러한 증상의 발병이 점진적으로 나타나기 때문에 "나이가 들어감에 따라 점점 더 쓰러지기 쉽다."라고 Coyle은 말합니다. "PPMS는인지 기능에 영향을 미칠 수 있습니다." 연구팀은 2013 년 4 월
신경학
저널에 발표 된 연구에서 PPMS와 재발 성 MS를 가진 참가자 모두 MS가없는 대조군보다 인지력과 주의력 테스트에서 더 나쁜 점수를 얻었지만 PPMS를 가진 사람들은 더 많은 영역에서 인지력을 손상 시켰고 재발 - 완화 MS를 가진 사람들보다 손상되었다. 눈에 띄지 않을 수있는 증상의 목록에 추가하면 냄새 감각이 줄어든다.
신경학 : 신경 면역학 및 신경 염증
저널에 실린 2017 년 6 월 연구에 따르면 PPMS 환자의 84 %는 냄새 감각이 약한 것으로 나타 났으며, 재발 - 완화 MS. 2. Coyle에 따르면, PPMS는 축삭 자체뿐만 아니라 뇌와 척수의 축색 돌기를 둘러싸고있는 myelin에 의한 손상의 결과라고 믿어진다. 이 신경 변성은 시간이 지남에 따라 다발성 경화증을 가진 모든 사람들에게 영향을 미치는 경향이 있지만, PPMS를 가진 사람들이 재발 성 MS 형태의 사람들에게 전형적으로 나타나는 급성 증상을 유발하는 국소 염증을 거의 경험하지 않는 이유는 알려져 있지 않습니다. "1 차 진행성 MS와 재발하는 MS는 분명하지 않다 "고 Coyle은 말했다. 국립 다발성 경화 학회 (NMSS)에 따르면, PPMS를 가진 사람들은 재발하는 MS를 가진 사람들보다 염증 세포가 적은 뇌 손상이있는 경향이있다. 증상의 차이. 그러나 PPMS 환자는 뇌 병변보다 척수 손상이 더 많이 발생하는 경향이 있습니다. Journal
Frontiers in Neurology , 저널에 2017 년 5 월에 실린 기사에서 언급했듯이 다발성 경화증의 위험은 있지만, 다발성 경화증 환자의 유형을 예측하는 것은 아닙니다. 3. PPMS는 MS 환자의 약 15 % 만 영향을 미친다. Coyle에 따르면, MS를 가진 모든 사람들의 PPMS 유행에 대한 추정치는 약 10-15 %이다. NMSS는이 수치가 15 %에 가깝다고 말합니다.
NMSS. 4에 따르면, 여성에 영향을 줄 가능성이 2 ~ 3 배 더 높은 MS의 재발 형과 달리, PPMS는 동등하게 약 2 개의 남녀에 영향을 미친다. PPMS의 발병은 MS의 재발 형보다 늦게 발생하는 경향이있다 .PMS를 가진 사람들은 NMSS에 따라 진단의 평균 연령이 약 10 년이기 때문에 재발하는 MS를 가진 사람들보다 나이가 많은 경향이있다.
코일 박사는 중추 신경계 기능의 상실이 어느 정도 발생했을 때 중년기에 임상 적으로 나타나는 신경 퇴행 (신경계의 퇴행)을 반영한다고 밝혔다.
5. PPMS를 가진 사람들은 최대 몇 년 동안 안정화 될 수 있습니다.
PPMS를 가진 일부 사람들은 알 수없는 이유로이 형태의 질병을 특징 짓는 증상의 점진적인 악화가 몇 년 동안 줄어들 것이라고 말합니다. 때때로, 그녀는 "개선의 여지가 거의 볼 수 없다"고 말하지만 필연적으로이 개선은 되돌아 가고 사람의 신경 학적 결핍이 악화됩니다. PPMS를 가진 사람이 증상면에서 임상 적으로 안정한 것처럼 보일지라도 Coyle MRI 스캔은 전형적으로 중추 신경계에 지속적으로 손상이 있음을 보여줍니다. 6. 2017 년 3 월에 FDA는 Ocrevus (ocrelizumab)를 PPMS의 첫 번째 질병 치료제로 승인했다. Ocrelizumab은 PPMS에 대한 최초의 질병 치료제로 승인되었다. 정맥 주사 (IV) 주입, 일반적으로 약 6 개월마다. 또한 MS 재발에 대해서도 승인 받았다.
뉴 잉글랜드 저널 오브 메디신
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에서 2017 년 1 월에 발표 된 연구에 따르면, ocrelizumab은 PPMS 환자의 장애 진행을 감소시키는 것으로 나타났다 위약 (비활성 치료). 예를 들어, 연구 120 주까지, 25 피트 보행 시간을 측정 한 결과, ocrelizumab을 투여받은 환자의 39 %에서 위약을 투여받은 환자의 55 %와 비교하여 성능이 악화되었다. 120 회 후 뇌 병변의 총 부피 또한 위약을 투여받은 환자의 7.4 % 증가와 비교하여 오 클레 리 주 맙을 투여받는 환자의 경우 평균 3.4 % 감소하는 것으로 나타났다.
7. 승인 된 약물은 PPMS를 복용하는 모든 사람들에게 잘 작동하지 않을 수 있습니다.
PPMS에 대한 ocrelizumab의 전반적인 효과가 입증되었지만, 2017 년 1 월 연구는 더 많은 염증성 질환 활동을하는 젊은 사람들 (55 세 이하)에 초점을 맞추 었습니다. 또한, Coyle에 따르면, FDA가 요청한 이후의 분석에서, ocrelizumab은 여성보다 남성에서 더 잘 작동하는 경향이 있음을 보여주었습니다.
8. 치료에도 불구하고 PPMS는 신경 학적 기능의 점진적 손실을 초래합니다 .Coyle에 따르면 PPMS를 포함한 진행성 형태의 MS는 재발 - 완화 형 MS보다 더 심한 것으로 간주되므로 필연적으로 장애를 유발할 수 있습니다.
다발성 경화증 학회지 ,
에서 2017 년 4 월에 발표 된 연구에서 "환자가 진보적 인 단계에 들어가거나 진보적 인 단계에있게되면 점진적으로 악화 될 것" 연구자들은 24 개국 PPMS 환자 853 명 중 17 %가 경미한 장애가 있고 44 %가 중등도 장애를 갖고 39 %가 중증 장애를 갖고 있음을 발견했습니다. 각 그룹의 장애는 10 년 동안 크게 진행되는 경향이 있었다.
9. 질병 진행뿐만 아니라 PPMS 증상을 치료하는 것이 중요합니다. PPMS에 대한 약간의 이점을 가진 질병 치료법이 하나 밖에 없지만, 신경 학자들은 증상을 관리하는 사람들을 돕기 위해 많은 일을 할 수 있다고 강조합니다 삶의 질을 향상시킵니다. 이것은 Coyle에 따르면 어떤 경련, 경련 또는 통증을 치료하고 일상적인 업무를 덜 어렵게 만드는 적응 장치 및 행동에 대해 이야기합니다. 10. 전반적인 건강에 대한 관심이 PPMS의 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.
Coyle은 최근 PPMS 환자를위한 일반적인 건강 프로그램이 얼마나 중요한지 점점 더 분명 해지고 있다고 지적합니다. 그녀는 흡연, 건강한 체중 유지, 규칙적인 운동 및 비타민 D가 부족하지 않은지 확인하는 것이 얼마나 중요한지 강조합니다.
