레녹스 - 가스 토 증후군 (Lennox-Gastaut syndrome, LGS)은 모든 소아 간질의 1 ~ 4 %를 차지하는 심각한 희귀 질환으로, 뉴욕 대학 의과 대학 신경 과학 교수 인 재클린 프렌치 (Jacqueline French) 교수는 "치명적인 간질"은 흔한 간질의 형태로 빈번하고 심한 발작과 발달 지연이 특징이라고한다 , 프랑스어 박사는 말합니다. LGS 및 다른 재앙적인 간질 장애의 또 다른 공통적 인 특징은 아이가 발작과 붕괴를 경험하는 곳의 드롭 공격입니다. 예를 들어 아이가 바닥이나 테이블에서 머리를 때릴 수 있기 때문에 드롭 공격은 큰 부상 가능성을 가지고 있습니다.
LGS는 발달 지연, 다중 발작 유형 (드롭 공격 ), 뇌파 (EEG)의 특징적인 패턴을 포함한다. 평균적으로 아이들은 2 세에서 6 세 사이에 언제든지 나타날 수 있지만 3 세 때 LGS 증상이 나타나기 시작합니다.
발작과 간질 : LGS의 원인
때로는 LGS가 드문 유전병 결절성 경화증. 결절성 경화증을 앓고있는 어린이는 신장과 심장, 눈, 뇌뿐만 아니라 여러 장기에 양성 종양이 발생하며 LGS를 비롯한 많은 관련 증상과 증상이 있습니다.
LGS와 관련된 또 다른 증상은 웨스트 증후군 , 이는 일반적으로 4 ~ 6 개월 유아에서 발생합니다. 이 환자들은 짧은 경련의 무리를 경험하며 하루에 단지 60 ~ 수십 개의 클러스터를 가질 수 있습니다. 웨스트 증후군의 다른 증상으로는 기민성 상실, 안구 접촉 불량, 근력 저하 등이 있습니다. 그들이 조금 나이가 들수록 웨스트 증후군 어린이들은 종종 LGS를 발달시킵니다.
그러나 30 ~ 35 %의 경우에는 LGS의 원인이 발견되지 않으며 누가 그것을 얻을지 예측할 방법이 없습니다 프랑스 인은 경고한다.
LGS는 종종 정상적으로 발달 한 아이들을 공격하기 때문에 치명적이다. LGS가 발생하면 이미 달성 한 몇 가지 이정표를 잃게됩니다. 많은 간질 연구자들은 LGS 발작과 발달 지연 사이에 얼마나 가까운 관계가 있는지 궁금해합니다. 프랑스에서 발작과 간질 : LGS 치료
LGS에 대한 치료법은 없다. 대부분의 의사들은 약물 치료를 시작하고 여러 가지 종류의 시도를 시도하지만 환자들은 종종 잘 반응하지 않습니다. 그러나 신시내티 어린이 병원과 오하이오 의료 센터의 포괄적 인 간질 센터 소장 인 트레이시 글로서 (Tracy Glauser) 박사는 LGS가 강력한 약물 연구의 초점이라고 강조했다. 지난 15 년 동안, rufinamide (Banzel)를 포함한 LGS 치료제로 4 종의 신약이 승인되었습니다. 나트륨 valproate (Epilim, Depakote, Orlept); 라모트리진 (라미 탈); topiramate (Topamax). 약물 치료가 효과적이지 않으면 많은 의사들이 수술을 권유합니다. 수술 범위는 결정할 수있는 경우 발작의 성격과 발작 한 뇌의 부분에 따라 다릅니다. 또 다른 가능성으로는 미주 신경 자극이 있습니다.이 자극은 가슴 바로 밑, 피부 바로 아래에서 이식 된 배터리로 목의 미주 신경에 단기간의 전기 에너지를 전달하는 것과 관련이 있습니다. LGS를 가진 아이들을위한 약속을 보여주는 1 개의 처리는 ketogenic 규정 식이다. 다이어트는 지방이 매우 높고 소량의 단백질과 탄수화물을 허용합니다. 특별한 훈련을받은 의사 나 영양사가 따르는 것이 매우 어렵고 감독이 필요합니다. 아무리 정확하게 작동하는지는 아무도 모르지만 한 분석 결과 LGS 어린이의 약 40 %는식이 요법을받은 후 발작이 현저히 줄어들 었다고 밝혔습니다. 통제되지 않은 LGS가있는 어린이의 경우 탐색 할 수있는 옵션이 될 수 있습니다.
LGS에서 사용할 수있는 모든 옵션에 대해 의사와 상담하십시오. 함께 자녀를위한 최상의 계획에 도달 할 수 있습니다.
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