원발성 담즙 성 간경변 : 원인, 위험 요소 |

이 희귀병은 간장 담관을 천천히 파괴하여 장기간의 기능을 감소시킵니다.

간은 - 담즙이라는 유체를 생성하여 소화를 돕습니다.

이 유체는 담즙 덕트를 통해 간에서 나와 담낭으로 흘러 들어가 소장에서 소화를 위해 필요할 때까지 저장됩니다.

원발성 담즙 성 간경변증 (PBC) 간장 담관의 만성적 인 (장기간) 염증으로 궁극적으로는 덕트를 파괴합니다. 덕트가 없으면 담즙이 간에서 생기고 세포가 손상되어 조직 간염으로 진행되며 간경화라고합니다.

시간이 지남에 따라 흉터 조직이 형성됨에 따라 간 기능이 상실되어 실패 할 수 있습니다.

PBC 유행

희귀 질환이 드문 것으로 알려져 있지만, PBC의 유행은 드뭅니다. 지리적 영역에 따라 크게 달라지는 것처럼 보입니다.

세미나 in Immunopathology

. 연구원이 연구 한 전세계 지역 중 호주는 PBC의 최저 비율을 가지고있는 반면, 영국, 스칸디나비아, 캐나다 및 미국에서 가장 높은 비율을 보였다.이 질병은 주로 여성에게 영향을 미치며, PBC 사례의 약 90 %가 여성, 특히 중년의 여성에게서 발생한다고 암시하는 일부 추정이있다. The Lancet

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PBC의 원인과 위험 요인 원발성 담즙 성 간경화를 유발하는 원인은 정확히 알 수 없지만, 면역계가 잘못 공격하여 건강에 해를 끼치는자가 면역 질환이라는 연구 결과가 있습니다 병의 가족력

비뇨기 또는 질 감염의 병력

하나 이상의 다른자가 면역 질환

간 조직의 간 조직 (이 경우 간장의 작은 담관)

• PBC의 가능한 위험 요소는 다음과 같습니다.
• 흡연의 역사
• 과거의 임신 PBC 증상 및 합병증
• 원발성 담즙 성 간경변의 영향은 사람마다 크게 다릅니다.
• 일부 환자는 질병의 후반기까지 증상이 나타나지 않지만 다른 환자는 경험합니다
• The Lancet

보고서에 따르면, PBC의 가장 흔한 증상은 피로감으로,이 질병에 걸린 사람들의 약 80 %에 영향을 미칩니다.

기타 증상은 다음과 같습니다.

심한 가려움증 (가려움증)

황달 (피부와 눈의 황변) 눈과 입안의 건조한 복통과 간장 확대

피부 아래의 지방질 침착

• PBC는 수많은 심각한 합병증.
• 위와 같은 합병증 중 하나는 문맥의 고혈압, 즉 위장, 장, 비장, 담낭 및 췌장에서 간으로 혈액을 옮기는 정맥입니다.
• 이로 인해 비장이 커질 수 있습니다. 사지 및 혈관, 사지의 액체 축적 및 복부, 감염 및 혼란 골다공증 및 기타 대사성 뼈 질환
• 담석 및 담관 결석
• 간암

Steatorrhea (지방을 흡수하지 못해 신체가 느슨해지고 기름기가 많음)

기타 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

뇌 손상

PBC 진단 및 치료

• 의사는 다음과 같은 다양한 요인에 근거하여 PBC를 의심 할 수 있습니다 :
• 귀하의 의학 및 가족력
• 신체 검사
• 초음파, 자기 공명 영상 (MRI) 스캔 및 X 레이를 포함한 담관의 영상 검사
• PBC 진단은 일반적으로 혈액 검사 또는 간 조직 검사가 필요하며 간 조직 현미경으로 검사합니다.
• 다음 중 적어도 두 가지가 있으면 질병으로 진단 될 수 있습니다.

PBC의 징후가있는 간 생검

혈액 내 특정 간 효소의 수치가 상승했습니다.

• 혈액에 항 미토콘드리아 항체 또는 AMA (세포의 강국 인 미토콘드리아를 공격하는 면역계 물질)가 포함 된 혈액.
• PBC 검사 양성인 사람의 약 90 ~ 95 % AMAs, 당뇨병 및 소화기 및 신장병 연구소에 따르면.
• PBC에 대한 치료법은 없으며 증상을 관리하고 질병의 진행을 늦추는 치료가 필요합니다.

예를 들어, 퀘스트 란이나 프리 발 라이트 (콜 레스 티라민)를 복용하면 또한 소변을 줄이는데 도움이됩니다.

The Lancet

• 보고서에 따르면 Urso 또는 Actigall (우르 코데 옥시 콜산) 치료는 간에서 담즙산의 양을 줄임으로써 일부 사람들의 PBC를 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 간 기능이 상실된 사람들은 간 이식이 필요합니다.