아직도 질병, 유년 성 관절염 및 류마티스 관절염에 관한 사실

전염성 어린이 특발성 관절염은 스틸 즈 병과 마찬가지로 염증성 관절염 상태입니다. Rafal Rodzoch / Alamy

빠른 사실

어린이도 관절염을 갖습니다. SJIA와 Still 's 병의 증상에는 관절통과 붓기, 근육통과 연어 핑크색 발진이 있습니다. 다른 유형의 만성 관절염과는 달리, SJIA는 전신에 영향을 미친다. 전신성 청소년 특발성 관절염 (SJIA)은 일곱 종류의 청소년 (어린 시절) 특발성 관절염 또는 JIA (특발성 " 알려지지 않은 기원 "). SJIA는 1800 년대 후반 소아에서 처음보고 한 의사의 이름을 따서 명명 한 소아과의 Still 's disease라고 할 수 있습니다. JJ Mehta, MD, 임상 디렉터 인 SJIA는 JIA 사례의 약 10 %를 차지합니다. 펜실베니아 대학의 Perelman School of Medicine의 소아과 임상 조교수 인 필라델피아 아동 병원 (Children 's Hospital of Philadelphia)에서 소아과 류마티스를 담당했습니다. 청소년 관절염의 가장 흔한 유형 인 JIA는 2015 년 인구 통계 자료에 따르면 미국에서 2500 명의 어린이 중 1 명과 2500 명의 어린이 중 1 명, 또는 30,000 명에서 75,000 명의 어린이에게 영향을 미친다.

16 세 이후에 질병이 발생하면, 그것은 성인 발병 스틸 스 (AOSD)라고합니다. 뉴욕 주 NYU Langone 의료 센터의 류마티스 학부 의학 부교수 인 브라이언 골든 (Brian Golden) 박사는 "미국 성인의 류마티스 관절염 사례 중 최대 10 %는 AOSD 일 수있다"고 말하면서

성인 16 세에서 35 세까지의 성인이지만 모든 연령대에서 발병 할 수 있습니다. 뉴욕의 브루클린 (Brooklyn)에있는 뉴욕 감리교 (New York Methodist Hospital)의 의학 및 류마티스 학 부장 인 페트 로스 이프티 미오 (Pedros Efthimiou) 박사는 "어린이와 젊은 성인의 면역 체계는 공통점을 공유하기 때문에 젊은 성인에게 더 자주 볼 수있다" 뉴욕 주 웨일 코넬 (Weill Cornell) 의학과의 임상 의학 부교수로 재직 중이다.

SJIA와 AOSD의 원인은 무엇인가?

이 질병은 과도한 타고난 면역 체계로 인해 대부분의 다른 유형의 만성 관절염과는 다르다. 적응 면역계가 필요합니다. (적응 면역계는 특정 물질에 특이적인 항체를 생성하는 반면, 선천적 시스템은보다 일반적인 반응을 일으킨다. SJIA와 AOSD는 전신에 영향을 미치며 전립선 특이 적이기 때문에 원인을 알 수 없다는 것을 의미합니다. SJIA와 AOSD는 면역 계통의 질병이지만 대부분의 류마티스 성 관절염, 루푸스 또는 쇼그렌 증후군과 마찬가지로자가 면역으로 간주되지 않습니다. 대신에자가 염증성 질환으로 간주됩니다.

감염에 대한 반응 일 수도 있고 유전 적 요소 일 수도 있지만 선천적 인 면역계가 왜 잘못되었는지 정확히 알 수 없습니다. 메 타 박사는 "하지만 유전자 마커를 가진 사람은 모두이 질병을 갖지 않으며, 질병에 걸린 모든 사람에게 유전 적 마커가있는 것은 아니다. 증상은 다음과 같습니다 :

약 4 시간 동안 지속되며 일반적으로 오후에 스파이크가되지만 언제든지 발생할 수있는 102 F 이상의 1 일 최고 고열 (SJIA 진단의 경우 열이 2 주 이상 있어야 함)

어디에나 나타날 수 있지만 종종 팔다리와 트렁크에 나타나며 발열합니다. 발열과 함께 자주 발생합니다.

무릎, 발목, 발목 등에 자주 관절에 통증과 부종이 있습니다. 손목 (성인)과 자궁 경부 척추 (어린이)

일반 근육통 (근육통)

• 림프절 부종

• 열 및 발열 후 몇 주 또는 몇 달 후에 관절 통증과 염증이 발생할 수 있습니다. 발진. 질병이 만성이되면 발진과 발열이 더 이상 나타나지 않을 것이라고에 피트 미우 박사는 말합니다.

• 소아에서 SJIA 환자의 약 3 분의 1은 "한 번에 끝난"에피소드를 가질 것입니다. 초기 증상을 보이고, 진단을 받고, 증상을 진정시키는 약물로 시작하고, 결국에는 약물의 일부 또는 전부를 줄일 수 있다고 Mehta는 말합니다. SJIA의 3 분의 1은 재발을 경험할 것이며, 또 다른 3 분의 1은 염증과 함께 지속적인 질병 활동을 가질 것입니다. "일부 어린이들은 SJIA보다 성장할 것이지만, 성인 류마티스 학자로 전환하여 큰 결과를 얻지 못하고 종종 결과를 알지 못한다"라고 Meh는 말합니다.

• SJIA 사례 중 약 10 % 드물게 성인에서), 잠재적으로 치명적인 합병증이라고 macrophage 활성화 증후군 (MAS)는 발전 할 수있다. MAS에는 심장 및 폐를 포함한 모든 장기에 영향을 줄 수있는 압도적 인 전신 염증이 있습니다. MAS 징후에는 고열, 절개 된 림프절, 비장과 간장이 확대됩니다. 성인의 경우 일부 연구에 따르면 AOSD 환자의 약 1/3이 발열, 발진 또는 관절 통증 증상이 1 건 발생할 것이라고합니다 (또는 이들 중 둘 이상의 조합)은 단명하며 재발하지 않습니다. 약 4 분의 1 환자에서 주기적으로 반복적으로 에피소드가 반복되거나 몇 달 또는 몇 주 간격으로 반복됩니다. 만성 질환은 1/3 이상이 만성 질환을 앓게됩니다.

• SJIA 및 AOSD 진단

SJIA 또는 AOSD에 대한 신속하고 빠른 혈액 검사가 없으므로 의사는 증상에 따라 다른 질병을 제거하여 진단해야합니다. 특정 생물학적 마커를 평가합니다. SJIA 또는 AOSD를 나타낼 수있는 혈액 검사 결과 :

높은 페리틴 수치 (철분을 저장하는 단백질)

높은 백혈구 수 (높은 수치는 면역 질환 또는 염증 상태를 나타낼 수 있음)

높은 인터루킨 1 수준 (염증을 나타낼 수있는 면역 세포에 의해 생성되는 단백질 유형)

높은 적혈구 침강 속도

높은 C 반응성 단백질 수준

• (류마티스 관절염 인자는 일반적으로 SJIA 또한 AOSD에 대해 음성 일 수 있습니다.)

• 근골격계 X 선 및 초음파는 진단 및 완화를위한 관절 손상을 평가하는데도 사용됩니다.

• 의사는 SJIA 또는 AOSD를 고려하기 전에 특정 조건을 제외하는 경우가 많습니다. 또한 질병이 다른 일반적인 상태와 특징을 공유하기 때문에 진단 및 치료가 지연 될 수 있습니다. 이것은 치료받지 않은 SJIA가 근골격계 성장을 저해 할 수 있기 때문에 (특히 JIA와 마찬가지로) SJIA에 관한 것입니다. "소아과 의사는 바이러스 감염에 대해 항생제 치료를 자주 시도 할 것입니다. 종양 전문의는 암을 배제하고 골수 생검을하는 경우도 있습니다 "라고 말합니다. 그것은 아동 검사가 암에 부정적 일 때까지는 종종 류마티스 전문의에게 추천되어 진단에 수주 또는 수개월의 지연을 야기합니다. "소아과 의사는 소아 류마티스 전문의에게 어린이를 추천하는 것이 이상적입니다."라고 Mehta는 말합니다. 그러나 소아 류마티스 전문의는 소아마비에 약 400 명 밖에 없기 때문에 소개 과정이 어려워집니다. 대개 성인을 치료하는 류마티스 전문의는 소아에서 SJIA를 진단합니다. 성인의 경우 의사는 만성 감염이나 림프종과 같은 면역 체계의 암을 먼저 고려할 수 있습니다. 일차 진료 의사가 배제하고 싶은 다른 조건은 결핵과 세균성 심내막염이다. 일단 이들이 제거되면 의사는 환자를 류머티스 전문의에게 소개 한 다음 AOSD와 같은 류마티스 질환을 고려할 것입니다.

• AOSD 및 SJIA 치료

• AOSD 치료의 첫 번째 과정은 종종 항 염증약입니다. 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAIDS) 및 코르티코 스테로이드와 함께 생물학적 제제 : 종종 주사되거나 주입되고 염증성 사이토 카인의 활성을 차단하는 약물. AOSD보다 SJIA에 대해 승인 된 약이 더 많기 때문에 의사들은 일반적으로 AOSD를 SJIA와 동일한 약으로 치료합니다.

"골다공증 치료제 인 NSAIDs와 스테로이드 제제를 처음 복용하게되면 생물학적 제제와 같은 다른 약물을 사용하면 좋은 반응을 얻게된다"고 Golden는 말한다. 일부 환자들은 약물 치료를 완전히 중단 할 수 있다고 덧붙였다. 일부 연구에 따르면 전통적인 RA 약물 인 메토트렉세이트 (Rasuvo, Trexall)는 SJIA와 AOSD에 덜 효과적이지만 일부 의사는 염증을 조절하는 데 필요한 스테로이드의 용량을 낮추는 방법으로 처방합니다. 스테로이드의 장기간 사용은 골다공증, 백내장, 체중 증가, 당뇨병, 심장 혈관 위험 등의 위험을 증가시킬 수 있다고 골든은 말합니다.

AOSD와 SJIA 모두를위한 가장 큰 연구 분야는 약물을 포함한 생물학적 약물 IL-1 사이토 카인과 IL-6 사이토 카인을 차단하는 Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab), Ilaris (canakinumab) 등이 그 병에 영향을 줄 것으로 생각된다. 그러나 일부 연구에 따르면 메토트렉세이트는 AOSD와 SJIA에 다른 RA 병소보다 효과적이지 않습니다.

SJIA를 사용하면 환자는 종종 NSAID로 시작됩니다. 경증에서 중등도의 증상을 보이는 일부 어린이는이 치료 만하면됩니다. 스테로이드는 성장에 대한 영향에 대한 우려로 인해 어린이들에게 더 사소하게 사용되기 때문에 생물학적 약제는 흔히 NSAID로 증상을 조절할 수없는 어린이에게 다음 단계로 사용됩니다.

SJIA, AOSD, RA가 면역계를 억제하면 환자는 감염을주의 깊게 관찰해야합니다. 그러나 대부분의 전문가들은 약물 부작용과 관련된 위험이 그 상태를 공격적으로 다루지 않는 위험보다 훨씬 덜 우려하고 있다고 동의합니다. 그 결과는 마약 치료를받는 사람들에게 희망적입니다 : "어린이들은 치료를 잘하는 경향이 있으며, 우리는이 질병의 장기적인 영향을 예방할 수 있습니다."마타는 말합니다. 약물 요법 이외에 정기적 인 신체 활동 - 특히 성장과 발달 단계에있는 어린이들을 위해 - 관절을 유연하게 유지하고 근육을 강하게 유지하는 것이 관절을 유지하는 데 중요하며 통증을 줄이는 데 중요합니다.