PSC와 UC의 연결에 대해 알아야 할 사항

이 3 개의 의료용 X 레이는 담도의 염증과 섬유화를 특징으로하는 만성 담즙 정체성 간 질환을 보여줍니다 .Getty Images (3)

어느 날, 코리 클레 시우스는 건강한 대학생이던 것이 아니라 하나가 아니라 두 가지 질병으로 진단 받았다. 2010 년 미시건 주 남부의 여름철 집을 방문했을 때, 코리의 부모는 피부와 눈이 노란빛을 띤 것을 발견했습니다. 그가 도착한 후 약 1 시간 만에 통증이있는 ​​복부 경련이 발생했습니다.

증상의 병목이 생길지 모른다고 엄마가 병원에 ​​데려갔습니다. Clausius는 담낭을 제거하기 위해 수술을 시작했습니다. 의사들은 담석이 간을 침범하여 간을 침범하여 황달을 일으킨다 고 가정했습니다. 그러나 그의 간 효소는 수술에서 회복 되더라도 여전히 높은 상태를 유지하고 있습니다. "

"병원에서 원발성 경화염이 있었기 때문에 내 간 효소가 상승한 것으로 병원에서 10 일이 걸렸습니다 "라고 Clausius는 말합니다 29. 오하이오 주 톨레도에 살고 있습니다.

원발성 경화 췌염 (PSC)은 소화액 (담즙)을 담낭과 소장으로 옮기는 간 담즙을 염증과 흉터로 막습니다. 이로 인해 담즙이간에 축적되어 간 세포를 손상시키고 흉터 (섬유증)를 일으켜 간 기능이 정상적으로 기능하지 못하게된다. "그들은 질병에 대한 치료법이 없으며 어떻게 치료할 수 있는지를 알지 못했다. 간 이식이 필요할 때까지는 훨씬 더 오래 걸릴 것입니다. "라고 그는 말합니다. "나는 충격이 컸다."

그리고 그것은 모두가 아니었다.

염증성 장 질환 저널에 2016 년 4 월에 게재 된 리뷰에 따르면 PSC 환자의 70-80 %가 궤양 성 대장염 (UC)을 앓고 있습니다. Clausius의 의사는 대장 내시경 검사를 통해 검사를 받았으며, UC가 있었던 것으로 확인되었습니다. 하지만 궤양 성 대장염은 PSC에 "두 번째 바이올린 연주"를했다고 Clausius는 말합니다. PSC는 훨씬 더 심각 할 수 있으며 Clausius에게는 대장염이 약한 편입니다. 그것을 치료하기 위해 그는 항염증제 인 Asacol (메살라 민)을 복용했습니다.

Clausius가 26 세가되었을 때, 그는 뛰기 시작했습니다. 그는 체중을 잃고 그의 피부는 다시 노랗게 변하고있었습니다. 그는 간 이식 목록에 올랐다. 2016 년에 그는 자신의 생명을 구하기 위해 간장을 기부 한 여동생 제이미의 친절과 관대함 덕분에 간 이식 수술을 받았습니다.

PSC와 UC 사이에 링크가 있습니까?

PSC로 진단 된 사람들의 상당 부분이 궤양 성 대장염을 앓고 있으며, 전문가들은 두 질환 간의 연관성을 이해하지 못합니다. 미지근한 재단의 의학 자문위원회 위원장이자 보스턴 매사추세츠 종합 병원의 간 이식 임상 의장 인 다니엘 프랫 (Daniel Pratt, MD)에 따르면 췌장염이있는 사람의 약 4 %만이 PSC를받을 것이라고한다.

"PSC가없는 궤양 성 대장염을 앓고있는 환자는 많지만 PSC를 가진 대부분의 환자는 궤양 성 대장염을 앓고 있습니다"라고 Pratt 박사는 말합니다.

2013 년 2 월

임상 위장병 학 및 간장

에 따르면 PSC는 여성에게 영향을주는 횟수의 거의 두 배나 남성에 영향을 미치지 만 모든 연령대와 인종의 사람들에게 영향을 미치며 기타 알려진 위험 요소는 없습니다. 서로 상호 작용하지 마라. 협회 이외의 다른 사람에게 기여하거나 악화시키는 증거는 없습니다. 증상도 상당히 다릅니다. 궤양 성 대장염의 주요 증상은 점액이 섞인 혈액, 설사 빈도, 식욕 감퇴, 복통 및 십센트 근육을 포함합니다. PSC의 증상으로는 가려움증, 우상 복부의 통증, 열, 오한 및 야간 땀, 황달이 있습니다.

"한 사람의 질병 활동이 다른 사람의 질병 활동에 아무런 영향을 미치지 않는 것이 매력적입니다"라고 Pratt는 말합니다. 연구진은 궤양 성 대장염과 PSC에 걸릴 위험이있는 공통 유전자를 밝혀 내기 위해 노력하고있다.

Nature Genetics

저널에 2013 년 6 월에 발표 된 한 연구에서 연구자들은이 두 질환 사이에 수많은 유전 적 연관성을 발견했다.

"아마도 양쪽 모두를 얻은 환자는 정의되지 않은 또한 특정 박테리아와 같은 특정 환경 적 요인을 가지고 있습니다. "Pratt는 말합니다. PSC 진단 UC 진단을받은 경우에는 간 효소를 즉시 검사해야합니다. 일상적인 혈액 검사.

효소가 높으면 의사는 PSC를 진단 할 수있는 비 침습적 MRI 유형 영상 인 자기 공명 담관 촬영 (MRC)을 주문할 수 있습니다. 대부분의 사람들은 전형적으로 질병의 초기 단계에서 PSC의 증상을 갖지 않습니다.

PSC를 가지고 있으면 담관과 담낭 암을 포함한 특정 암 위험이 높아 지므로 조기 진단이 중요합니다. 또한 대장염이 있으면 대장 암의 위험이 높아집니다. "

"PSC가 있으면 암을보다 적극적으로 스크리닝합니다. 가이드 라인은 매년 검사를 권장합니다.

Clausius와 마찬가지로 PSC로 진단받은 사람들은 일반적으로 대장염 검사를 위해 대장 내시경 검사를 시행합니다. 대장염이없는 경우 3 ~ 5 년 내에 반복하거나 증상이 나타나면 반복 할 수 있습니다.

두 질환 치료

PSC를 늦추거나 예방하는 입증 된 치료법은 없습니다. "많은 연구 결과에 따르면 간 효소 검사를 더 잘 실시 할 수 있다면 예후는 나아질 것"이라고 Pratt는 말합니다.

간행물

의 저널에 2016 년 4 월에 발표 된 연구는 간 효소의 개선과 장기 생존의 개선 및 간 이식이 필요한 위험 감소 사이의 연관성을 발견했습니다. 담즙산 인 우르 코데 옥시 콜산을 포함하여 PSC를 치료하기 위해 오프 레이블로 사용되는 많은 약물이 있습니다. 임상 실험에서 실험되는 실험적 치료법도 있습니다. "최선의 충고는 치료를 최적화하기에 충분한 사례를 본 의사를 만나기에 아주 희귀 한 상태이기 때문에 임상 실험을 수행하는 센터로가는 것이 좋습니다"라고 말합니다. 질병에 대한 치료법은 없지만, 가려움증과 같은 증상을 치료할 수 있습니다. 담즙 덕트 감염은 PSC에서 흔히 발생하므로 항생제가 처방되는 경우가 많습니다. 어떤 경우에는 담관을 외과 적으로 열어서 흐름을 개선 할 수 있습니다.

대장염 치료는 PSC에 해롭지 않거나 도움이되지 않습니다.

Clausius의 경우 대장염은 간 이식 후에 개선됩니다. 그는 자신의 새로운 간장에 대한 거부 반응 방지제 역할을 한 프레드니손 (prednisone)을 복용하고 있었고 사실 대장염 증상이 완화되었습니다. 그러나 그는 어떤 사람들에게는 대장염이 그에게 심각하지 않다는 점에서 운이 좋다고 느낍니다. PSC가 완치되었지만 PSC가 다시 돌아올 수있는 가능성은 약 15 %이지만 Clausius는 85 %의 확률로 은행 업무를 수행하고 있습니다.