차례:
- 일반적으로 다음과 같은 현상이 발생합니다.
- 역류성
- 알아 내면 할 수있는 가장 중요한 일 귀하의 태어나지 않은 아기는 CDH가 치료 경험이있는 병원이나 의료 센터와 일하는 것이고 NICU가 있습니다. 또한 Hedrick은 "할 수있는 한 많은 정보를 찾고 자신을 교육합니다. 이 과정을 통해 도움을 줄 수있는 풍부한 부모 네트워크가 있습니다. "CDH International은 좋은 출발점입니다.
선천성 횡격막 탈장 (CDH)은 선천성 기형으로 횡격막, 복강은 흉부 (가슴) 구멍에서 나와 복부 장기가 가슴으로 돌출 할 수있는 눈물이나 구멍이 생깁니다. 이 결함은 태아 발달 초기에 발생하기 때문에 생명을 위협하는 상황에서 CDH로 태어난 아기를 낳는 중요한 장기의 성장을 방해합니다. CDH는 다른 정도의 중증도와 다르게 발생할 수 있습니다 CDH 아기 치료 전문가 인 Holly L. Hedrick, MD는 필라델피아 아동 병원 소아 및 외과 의사 (CHOP)는 말한다. CHOP에 따르면, 건강한 신생아의 폐가 야구의 크기 일 수 있습니다. CDH를 앓고있는 일부 아기는 페니만큼 작은 폐가 있습니다.
신생아와 CDH가 직면하게되는 두 가지 주요 쟁점은 다음과 같습니다.
폐 H
- 유육 폐가 완전히 발달하지 못할 때, 호흡을 촉진하는 적절한 내부 구조 또는 충분한 폐포를 형성한다. 폐의 내부가 나무의 가지라고 생각하면 나무가 너무 많이 잘라내 진 것과 같습니다. 폐 고혈압
- 발달 중에 폐가 압축되면 결국 혈관이 두꺼워집니다. , 덜 탄력 있고, 정상적인 것처럼 가스를 교환 할 수있는 능력이 부족하다고 폐 고혈압이나 폐의 고혈압으로 이끄는 Hedrick 박사는 설명했다. CDH는 드물지만 소실되지는 않는다. 2,500 명의 아기 중 약 1 명이 태어납니다. 유전 적 요소가있을 수 있지만 대부분의 CDH는 특발성 인 것으로 나타나 식별 할 수없는 원인이 있음을 의미합니다. 많은 연구 기관의 데이터 수집 프로젝트 인 DHREAMS 연구 (횡격막 탈장 연구 및 탐사, 분자 과학 전진)는 현재 CDH의 유전 적 원인을 조사하고 있습니다. 연구자들은 심장과 횡격막의 발달에 역할을하는 ROBO1이라는 유전자를 정확히 지적했다. 그들은 CDH 아기의 아주 작은 하위 집합 (1 % 미만)이 CDH와 함께 심장 문제를 일으키는 유전 적 돌연변이를 가지고 있다고 결론을 내렸다.
CDH의 많은 경우는 임신 중에 일상적인 초음파에서 발견된다. 대부분의 경우는 11 주가 지나면 발병하지만 초음파 검사에서는 발견되지 않을 수도 있고 20 주에서 24 주 정도 일상적인 해부학 검사가있을 때까지 초음파 검사를받지 못할 수도 있습니다. 그렇다면 신생아가 호흡 곤란을 겪을 때까지 출생하지 않는 경우도 있습니다.
미국 국립 중앙 도서관 (National Library of Medicine)에 따르면 CDH에는 여러 가지 유형이 있습니다. 그들은 다음과 같습니다 :
후방 측면
- Bochdalek 헤르니아라고도 불리는이 결함은 대다수의 CDH를 설명합니다. 전방
- 또한 모르 그니 (Morgnani) 탈장이라고도 불리는이 결함은 횡격막 앞에서 발생합니다. 다른 유형 극히 드문 경우이지만, 다이어프램의 중앙에 결함이 발생하거나 정상 구조 대신 얇은 멤브레인 만 존재합니다.
- 선천성 횡격막 탈장의 치료 방법 아기를 알면 CDH가 부모와 의사에게 전달 계획을 세우고 앞으로 무엇을 알 수 있는지에 관해 중요한 이점을 제공합니다. CDH의 유일한 치료법은 수술이지만 아기가 안정되기 전에 건강을 견딜 수있을 정도로 건강을 유지해야한다고 Hedrick은 말합니다. "수술은 수술이 즉시 이루어져야한다고 생각 했었지만 지금은 안정화의 측면에서 먼저 이야기합니다."
일반적으로 다음과 같은 현상이 발생합니다.
출생 직후 아기는 호흡을 돕기 위해 인공 호흡기를 착용하고 다른 튜브는 공기가 내장을 더 확장시키지 못하도록 위장에 삽입 될 수 있습니다. 일부 아기가 필요로하는 또 다른 중재는 펌프가 인공 폐를 통해 아기의 혈액을 순환시키는 치료 인 체외 막 산소 제거 (ECMO)라고합니다. "4 분의 1의 아기는 ECMO가 안정화되도록 다리 역할을해야합니다. 그들은 그것을 필요로합니다, 그것은 그 첫날에 보통 있습니다. "라고 Hedrick은 말합니다. 아기가 안정되면 신생아 집중 치료실 (NICU)에 데려옵니다. 그 후 수술이 시작되기 전에 "아기의 심장이 어떻게 작동하고 치료에 반응 하는지를 보는 관점에서 하루 하루를 기다리고 있습니다"라고 말합니다.
CDH의 수술 적 치료는 아기 갈비. 외과의 사는 가슴으로 옮겨진 장기를 제자리로 돌려 놓은 다음 횡경막을 치료합니다. Hadrick은 "다이어프램의 누락 부분을 대체하기 위해 Gore-Tex 패치를 사용하는 시간은 약 70 %입니다. 또한 간장이 흉강 내에 있고 내려와야하는 경우와 같이 복부가 너무 닫혀서 수술 상처가 즉시 닫히고 다른 유형의 메쉬 또는 패치가
CDH를 가진 아기의 미래 : 예후와 합병증
CDH 아기의 현재 생존율은 80 %를 넘는다는 것이 좋은 소식입니다. 회복에 영향을 미치는 몇 가지 요소에는 아기가 다른 선천적 결함이 있는지, 폐 저발 형성이 얼마나 심각한 지 등이 있습니다. 또 다른 중요한 요소는 간이 탈장 된 장기 중 하나인지 여부입니다. 간은 단단하고 굴착성이없는 장기이므로 폐가 더 커지는 것이 더 어려워집니다. "라고 Hedrick은 설명합니다.
목표는 천천히 아기를 호흡 보조기에서 물러나게하고, 정상적인 먹이를 시작하는 것입니다. 소화 시스템이 작동하기 시작할 때까지 기다려야하는 것이죠. CDH 아기에게 영향을 줄 수있는 장기간의 문제는 다음과 같습니다 :
역류성
위식도 역류 질환 (GERD)은 CDH 아기들에게 흔합니다. 식도로의 위 내용물 백업은 또한 호흡 문제를 일으킬 수 있습니다. 때때로 GERD는 약물 치료를받을 수 있으며 심한 경우에는 fundoplication이라는 수술이 필요할 수 있습니다. 위 수술은 역류를 막기 위해 위를 식도 밑으로 감싸줍니다.
발달 지연
결점이 있으며 NICU에 아기가 더 오래있을수록 발달 지연이 발생할 가능성이 더 높습니다. 여기서 중요한 요인은 가능한 한 빨리 치료 (신체적, 직업적, 수유 요법)에 개입하는 것입니다. "우리는 아기가 의학적으로 그것을 견딜 수있는 한 빨리 치료를 시작할 수있는 것처럼 적극적으로 노력합니다. 왜냐하면 우리는 그것이 차이를 만든다고 생각하기 때문입니다."(9)> 가까운 미래 : 태아 수술 선천성 횡격막 출혈
- CDH를 가진 일부 아기들을위한 미래의 치료법은 출생 전에 태아 경막 외 기관 폐쇄 (fetoopic endoluminal trachaeal occlusion, FETO)라는 절차를 통해 개입합니다. 일반적으로 임신 27 주 전후에 외과 의사가 어머니의 복부를 통해, 자궁 내로, 그리고 태아의 입으로, 그리고기도를 따라 악기를 통과시킵니다. 작은 풍선 (쌀알의 크기)이 기관에 놓여 있습니다. 일단 팽창되면 발달하는 폐에서 정상적으로 유출되는 유체가 멈추어 폐를 팽창시켜 발달을 촉진시킵니다. European Journal of Pediatric Surgery
- 에 2017 년에 게재 된 평론 CDH로 태어난 아기의 생존율을 높였으나 더 많은 데이터와 대규모의 다기관 임상 시험이 필요합니다. 아기가 CDH를 보유하고있을 경우 수행 할 작업
알아 내면 할 수있는 가장 중요한 일 귀하의 태어나지 않은 아기는 CDH가 치료 경험이있는 병원이나 의료 센터와 일하는 것이고 NICU가 있습니다. 또한 Hedrick은 "할 수있는 한 많은 정보를 찾고 자신을 교육합니다. 이 과정을 통해 도움을 줄 수있는 풍부한 부모 네트워크가 있습니다. "CDH International은 좋은 출발점입니다.
