2012 년 7 월 2 일 월요일 (MedPage Today) - 영국 전역의 자료에 근거한 보편적 스테로이드 사용에도 불구하고 유소견 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)에서 주요 장기 관련 증세가 빠르게 발생할 수 있습니다. 불과 4.5 년 동안 추적 관찰 한 결과, 젊은 루푸스 환자의 91 %는 이미 혈액 학적 증상이 있었고, 82 %는 근골격계 질환이 있었고, 80 %는 신장 질환을 앓 았으며, 26 %는 신경 학적 이상을 앓고 있었다고한다. 리버풀 대 (University of Liverpool)의 Michael W. Beresford, MBChB, PhD에보고했다. 이 치료법에 장기간 심각한 부작용이있을 수 있음에도 불구하고 총 93 %가 경구 용 프레드니손을 투여 받았다. " 구제 요법 "
관절염 및 류마티즘
7 월호에 연구원은 썼다.
최근 수십 년 동안 청소년 SLE의 전반적인 예후가 개선되었고 10 년 생존율이 향상되었다 지금은 90 %에 이르지 만 성인 발병 루푸스에 비해 질병 발현 및 치료에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 이러한 우려를보다 명확히 밝히기 위해 베레스 포드 (Beresford)와 동료들은이 질병에 걸린 어린이를 등록한 협력 네트워크의 데이터를 분석했습니다 연구에 포함 된 198 명의 아동 중 85 %가 여성이었고, 질환 발병 연령의 중앙값은 12.6 년이었다. 백인 중 절반 이상이 약간 표준화 된 발생률은 10 만 명당 0.1 명이었고 흑인과 아시아 인은 10 만명당 2 명과 2.5 명이었다. 류마티스 관절염 환자 16 명을 포함 해자가 면역 질환의 가족력이있는 어린이는 38 %였다. 연구진에 따르면 혈액 증상 중에는 73 %의 환자에서 림프구 감소증, 32 %의 백혈구 감소증, 27 %의 용혈성 빈혈증, 그리고 5 %의 갑상선 기능 항진증이 있었다. 혈소판 감소증이 20 % 감소한 것으로 나타났다. 또한 총 69 %는 항 이중 가닥 DNA 항체를 보유하고 있고 36 %는 항 인지질 항체를 보유하고있다. 질병 활동을 평가하기 위해 연구진은 소아용 버전 인 영국 제도 루퍼스 평가 그룹 2004 년에 수정 된 바와 같이 미국 류마티스 학회 기준보다 더 민감한 것으로 나타났습니다.
예를 들어, ACR 기준에 의하면 코호트의 10 %만이 신경 학적 관련성을 확인한 반면, pBILAG-2004 질병 활동은 평균 점수가 8.5에서 2로 떨어지면서 치료에 반응했지만 5 년 이내에 질병 손상이 이미 발생하기 시작했다.
rn은 정신병, 발작 및 뇌 혈관 사고를 포함하여 8 %의 어린이에게 이미 존재하는 신경계 손상이었습니다. 신장 손상은 말기 신부전증 1 예, 혈관 손상 4 예, 3 %, 근골격계의 변화가 6 %였다. 환자의 10 %를 괴롭히는 중증의 흉터 탈모는 또한 특별한 문제를 일으켰다. 이미 약물 복용, 병원 입원, 이득을 얻고있는 환자들에게 치명적인 영향을 줄 수있다. 동료 수용, 교육 자격 획득을 위해 노력했다 "고 연구진은 밝혔다.
성인과 비교했을 때이 젊은 집단에서 발견 한 중요한 차이점은 손상이 주로 질병 그 자체에 기인한다는 것이 었으나 후기 발병 환자 , 손상은 스테로이드 사용과 관련이있는 경향이있다.
약 절반의 환자가 십대로 진단되었는데, "청소년 성장, 사춘기, 교육 on, and emotional maturation "라고 Beresford와 동료들은 관찰했다.
"이것은 청소년 SLE 환자를위한 전문적이고 종합적인 소아 및 청소년 전체 론적 치료에 대한 중요성을 강조한다."또한 그들은 전형적인 점진적 및 비특이적 인 발병으로 인해 어려울 수있는 신속한 진단의 필요성을 강조했다. (Rituxan)의 사용은이 집단에서 공식적으로 평가되지는 않지만 주요 스테로이드 스페어 링제 일 수 있다고 지적했다.
연구 그룹
출처 : 루푸스가있는 어린이들에게 더 나은 Tx가 필요함
