Jeff Jewell은 숨을 쉬며 생계를 유지합니다. 그는 유리 송풍기입니다. 그래서 그는 심각한 호흡 곤란을 겪었을 때 충격적이었습니다.
그는 첫 번째 에피소드를 생생하게 기억합니다. "방금 숨을 참지 못했습니다."그가 말했다. "나는 자주색이었다. 나는 산소를 전혀 얻지 못했다는 뜻입니다. 그래서 그것은 정말로 무서웠습니다. "Jewell의 정기 의사는 아마도 공황 발작이라고 말했습니다. 그는 만성 폐색 성 폐 질환 인 COPD를 진단 한 폐렴 학자를보기로 결정했습니다. 그러나 Jewell이 흡연자가 아니었기 때문에 진단은 Jeff의 호흡 문제의 신비를 완전히 해결하지 못했습니다.
만성 폐쇄성 폐 질환의 90 %는 흡연으로 인한 것입니다. Jewell은 가끔 술집에서 불을 켜지 만 그의 삶에서 100 개 미만의 담배를 피 웠을 것이라고 말합니다. 대부분의 폐 과학자들은이 질병을 유발할 수있는 양이 너무 적다는 데 동의합니다. 그리고 그의 경우는 경미한 것이 아니 었습니다. 그의 폐는 이미 심각한 손상을 보였습니다.
폐렴 학자는 대답을 모색하면서 의과 대학에서 배운 유전 상태를 배제하기 위해 혈액 검사를 지시했습니다. 환자에게서 한번도 본 적이없는 드문 경우였습니다.
의사의 경악에이 시험은 긍정적으로 돌아 왔습니다. 이 상태는 Alpha-1 antitrypsin 결핍증으로 Alpha-1이라고 불린다. 그것은 단지 2,500 명의 미국인 중 한 명으로 나타났습니다.
Jewell은 Alpha-1 치료를 전문으로하는 뉴욕의 Mount Sinai St. Luke 's Roosevelt Hospital의 폐동맥 약물 담당 수석 Edward Eden 박사에게 추천되었습니다. 범인은 결핍 된 단백질이라고 그는 말했다.
건강한 사람들에게는 단백질이 간에서 생산되어 혈류를 통해 폐로 이동하며, 폐에서 파괴 효소로 폐를 보호한다.
" 알파 -1 단백질의 구조가 유전 적으로 변화되어 간에서 단백질이 빠져 나갈 수 없다 "고 에덴 박사는 설명했다. 그로 인해 폐가 공격 받기 쉽고 시간이 지남에 따라 탄력이 떨어집니다.
"사용 된 복서 반바지와 같이 신축성있는 허리띠가 퇴색하고 사라졌다"고 에덴은 말했다. 폐가 탄력을 잃으면 팽창합니다. 낡은 공기를 내뿜기가 어렵 기 때문에 신선한 공기를위한 공간이 없습니다. 간에서 붙어있는 그 단백질은 간 손상을 일으킬 수 있습니다. 이는 쥬얼 가족의 또 다른 수수께끼를 설명 할 수 있습니다 - 왜 그의 누이가 간으로 사망했는지
"내 동생이 내가 가진 것과 똑같은 것을 가장 확실하게 말할 것이라고 생각한다. 그녀는 간경변으로 사망했다 "고 말했다. "그건 내가 진단 받았을 때 마음에 처음으로 들었던 것이 었습니다. 이런 종류의 것이 Judy에게 일어난 일을 설명합니다."
다행스럽게도, 그 시간 이후로 Alpha-1에 관해 많은 것을 배웠고 현재 그 상태를위한 치료. 단백질은 인위적으로 투여 될 수 있습니다. Jewell은 최근 방문 간호사와 함께 집에서 매주 주입을 시작했습니다.
단백질을 복원하면 폐에 가해지는 손상을 늦추지 만 완전히 멈추지는 않습니다. 여전히 에덴은 낙관적이라고 말했다. "그가 자신을 돌보고 증강 요법을 계속한다면, 나는 유리가 꽤 오래 동안 유리를 불고있을 것"이라고 말했다.
쥬얼 박사는 진단을받은 이후로 인생에서 많은 변화를 가져왔다. 몇 달 전에 먼지, 연기, 화학 물질에 노출되는 것을 줄이고 더 짧은 시간 동안 작업했습니다. "나는 아직도 내가 그런 종류의 일을 할 수있어서 기쁘다. 나는 계속 그 일을 할 생각이다"라고 그는 말했다. "내가 할 수없는 이유가 보이지 않는다."
